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Adrenoleucodistrofia



La adrenoleucodistrofia describe varios trastornos estrechamente relacionados que interrumpen la descomposición de ciertas grasas. Estos trastornos se transiten de padres a hijos (hereditarios)

La adrenoleucodistrofia por lo regular se trasmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al cromosoma X. Afecta sobre todo a los hombres, aunque algunas mujeres portadoras pueden tener formas más leves de la enfermedad. Esta enfermedad afecta a alrededor de 1 de cada 20,000 personas de todas las razas.

Esta afección ocasiona la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testículos. Esto interrumpe la actividad normal en estas partes del cuerpo.

Existen 3 categorías principales de esta enfermedad: 

  • La forma cerebral infantil, que aparece a mediados de la niñez (de 4 - 8 años)
  • La adrenomielopatía, que se presenta en hombres de entre 20 y 30 años de edad o más tarde en la vida
  • Alteración del funcionamiento de las glándulas suprarrenales (llamada enfermedad de Addison o fenotipo similar a Addison), la glándula suprarrenal no produce suficientes hormonas esteroides

La disfunción suprarrenal se puede tratar con esteroides suplementarios, tales como el cortisol, si la glándula suprarrenal no está produciendo suficientes hormonas.

No existe un tratamiento específico disponible para la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Un trasplante de médula ósea puede curar a las personas que tienen esta afección. 

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