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Anomalía de Ebstein



La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha). En esta anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma como funciona para separar las dos cámaras es anormal.

La afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.

La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Éstas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.

En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están situadas en lo profundo del ventrículo derecho en lugar de en la posición normal.  Las valvas a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado. En lugar de fluir hacia los pulmones, la sangre se devuelve hacia la aurícula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar al agrandamiento del corazón y acumulación de líquido en el cuerpo. Puede haber un estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).

En muchos casos, los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (defecto septal atrial) y la circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Esto puede causar cianosis, una coloración morada de la piel causada por la sangre desoxigenada.

La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce. El uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.

El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:

  • Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca, como diuréticos
  • Oxígeno y otro soporte respiratorio
  • Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula
  • Reemplazo de la válvula tricúspide.  Puede ser necesario para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias.
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