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Ausencia de la válvula pulmonar



Es un raro defecto en el cual la válvula pulmonar no se formó o se formó deficientemente. La sangre desoxigenada fluye desde el corazón a los pulmones (donde recoge oxígeno) a través de esta válvula. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).

La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se forma o no se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. Cuando se presenta, a menudo ocurre como parte de una rara afección llamada tetralogía de Fallot. Se cuenta entre 3% a 6% de personas que tienen tetralogía de Fallot.

Cuando la válvula pulmonar está ausente o no funciona bien, la sangre no fluye eficientemente hacia los pulmones para recibir suficiente oxígeno.

En la mayoría de los casos, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular). Este defecto también llevará a que se bombee sangre con bajo contenido de oxígeno hacia el cuerpo.

La piel tendrá una apariencia morada (cianosis), debido a que la sangre del cuerpo contiene una baja cantidad de oxígeno.

La ausencia de la válvula pulmonar también ocasionará agrandamiento (dilatación) considerable de las ramificaciones de las arterias pulmonares (las arterias que llevan sangre hasta los pulmones para recibir oxígeno). Dichas arterias pueden dilatarse tanto que ejercen presión sobre los conductos que traen oxígeno a los pulmones (bronquios). Esto causa problemas respiratorios.

Otras anomalías cardíacas que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

  • Válvula tricúspide anormal
  • Comunicación interauricular
  • Doble salida del ventrículo derecho
  • Conducto arterial
  • Relieve endocárdico
  • Síndrome de Marfan
  • Atresia tricúspide
  • Ausencia de la arteria pulmonar izquierda

Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos de los genes.

Los bebés que tienen síntomas respiratorios clásicamente necesitan una cirugía inmediata. A los bebés sin síntomas, frecuentemente se les opera dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.

Dependiendo del tipo de otras anomalías cardíacas que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:

  • Cierre del agujero en la pared que se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular).
  • Cierre de un vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar (conducto arterial).
  • Aumento del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

  • Traslado de la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y lejos de las vías respiratorias.
  • Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (plicatura pulmonar y arterioplastia de reducción).
  • Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones.
  • Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido animal o humano.

Es posible que los bebés con síntomas respiratorios graves necesiten recibir oxígeno o estar conectados a un respirador (ventilador) antes y después de la cirugía.

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